Hypocarnitinémie chez les patients atteints d'un défaut primaire du métabolisme de l'ammoniaque traités avec le benzoate de sodium.
Auteurs : Michalak A1, Lambert MA, Dallaire L, Melançon SB, Laframboise R, Lemieux B, Qureshi IAAffiliations : 1Service de génétique médicale, Hôpital Sainte-Justine, Montréal, Canada.
Date 1990 Mai-Juin, Vol 16, Num 3, pp 226-33Revue : Diabète & métabolismeType de publication : article de périodique; subvention de recherche ne provenant pas du gouvernement américain; Résumé
Nous avons étudié les niveaux plasmatiques et urinaires de carnitine libre et estérifiée chez 18 patients atteints d'un défaut primaire du métabolisme de l'ammoniaque traités et non traités avec le benzoate de sodium. Aucun des sujets ne présentait une symptomatologie aiguë neurologique ou digestive lors de l'étude. Nous proposons une hypothèse pour expliquer l'hypocarnitinémie et les autres modifications des valeurs de carnitine observées chez nos patients traités avec le benzoate de sodium. Nous croyons qu'un supplément en carnitine pourrait être bénéfique à certains de ces patients.
Mot-clés auteurs
Aminoacidopathie; Carnitine; Chimiothérapie; Enzymopathie; Homme; Hyperammoniémie; Maladie héréditaire; Métabolisme pathologie; Toxicité; Traitement;
Source : PASCAL/FRANCIS INIST
Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of MedicineChercher l'article
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Michalak A, Lambert M A, Dallaire L, Melançon S B, Laframboise R, Lemieux B, Qureshi I A. Hypocarnitinémie chez les patients atteints d'un défaut primaire du métabolisme de l'ammoniaque traités avec le benzoate de sodium. Diabete Metab. 1990 Mai;16(3):226-33.