IntroductionLa maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare de l’adulte d’âge mûr, avec atteinte multiviscérale. Nous en rapportons un cas associé à une histiocytose langerhansienne (HL).ObservationUne femme de 75 ans présentait des lésions maculopapuleuses du tronc dans un contexte de péricardite constrictive débutante et de pleurésie persistant depuis un an. La biopsie cutanée montrait un infiltrat de cellules histiocytaires exprimant le CD1a, ce qui plaidait pour une HL. Le diagnostic d’association à une MEC était posé devant la présence d’une péricardite, d’une péri-aortite, d’une pleurésie, d’une atteinte pulmonaire ainsi que d’une fibrose rétropéritonéale. La patiente était traitée par interféron α2a avec une évolution initialement favorable mais décédait un an et demi plus tard d’un choc septique, quelques mois après avoir interrompu l’interféron en raison d’une mauvaise tolérance.DiscussionLa MEC est définie par des arguments cliniques, radiographiques et histologiques qui la distinguent nettement des HL. Toutefois, les cas déjà rapportés d’association d’une HL à une MEC soulignent l’existence probable d’un lien entre ces deux proliférations histiocytaires, qui proviennent du même précurseur médullaire. Deux hypothèses ont été évoquées pour expliquer cette association : la première fait intervenir un stimulus qui conduirait à la prolifération indépendante des deux lignées cellulaires et la seconde suggère l’existence d’une voie de transformation de l’une vers l’autre.ConclusionDevant un patient présentant une HL et des signes évocateurs de MEC, la recherche d’une MEC associée doit être entreprise.