Introduction. Le carcinome épidermoïde est de survenue exceptionnelle chez l'enfant. L'un de ses facteurs de risque le plus fréquent est le xeroderma pigmentosum (XP), maladie autosomique récessive caractérisée par un déficit de la réparation de l'ADN cellulaire et une hypersensibilité aux rayons ultraviolets. Observation. Nous rapportons un cas de XP chez un enfant noir africain de sept ans, révélé par des carcinomes épidermoïdes de la lèvre inférieure et de la paupière supérieure. Discussion. En Afrique noire, le diagnostic précoce du XP est difficile en raison de sa rareté dans la race noire et des particularités de la peau noire. La forte insolation en milieu tropical et le retard de diagnostic rendent son traitement difficile. Aussi, la prévention de la survenue de cas dans les familles des malades s'impose.