La localisation thalamo-mésencéphalique du kyste neuroépithélial est exceptionnelle. Il s’agit d’une lésion kystique d’origine neuroectodermique, apparentée aux kystes épendymaires. La lésion peut rester asymptomatique, ou se révéler rarement par des signes de compression. Nous rapportons le cas d’une patiente de 42 ans, présentant un syndrome thalamique ayant révélé un kyste neuroépithélial thalamo-mésencéphalique. La présence d’une lésion kystique intracérébrale pose un problème de diagnostic positif. L’analyse fine des données de l’imagerie permet d’établir le diagnostic. Le traitement mini-invasif doit être de mise dans les formes symptomatiques.