Cet article est une actualisation des connaissances sur le diabète MODY (maturity onset diabetes of the young), intégrant les récentes découvertes moléculaires, ainsi que les nouvelles stratégies diagnostiques. Des avancées considérables ont été réalisées dans la compréhension des différentes anomalies moléculaires qui causent le diabète MODY, ainsi que les conséquences phénotypiques qui en résultent. Le diabète MODY est très hétérogène et constitue la forme la plus fréquente des diabètes monogéniques. Sa distribution est mondiale. Le MODY est un diabète de transmission autosomique dominante, non insulinodépendant, non cétosique et survient à un âge précoce (en général avant 25 ans). À ce jour, au moins sept gènes sont associés au MODY, avec des fréquences qui diffèrent d'une population à une autre. Les deux sous-types 2 et 3 prédominent, alors que les autres sous-types (1, 4, 5, 6 et 7) ne concernent que quelques familles. Depuis sa découverte dans les années 1960, les études se sont succédées pour bien préciser les caractéristiques épidémiologiques, moléculaires, cliniques et diagnostiques de chaque sous-type, pour offrir une meilleure prise en charge des patients. Toutefois, le sujet du diabète MODY n'a pas encore dévoilé tous ses secrets. En effet, il reste à identifier d'autres gènes qui sont associés au diabète MODY X.