Trois nouvelles observations d'épilepsie avec calcifications occipitales bilatérales confrontées aux observations de la littérature, confirment: 1) Le début vers l'âge de 5 ans par une épilepsie focale sensible au traitement, associée aux anomalies caractéristiques sur le scanner X. L'examen neurologique intellectuel et cutané est normal à ce stade, ce qui différencie ce syndome de la maladie de Sturge-Weber classique. 2) Après 2 à 5 and, apparaît une encéphalopathie caractérisée par une épilepsie rebelle, un syndrome de Gerstmann, un syndrome cérébelleux puis une ataxie optique et un ralentissement du rythme de fond sur l'électroencéphalogramme. Les 3 observations rapportées démontrent que: 1) les calcifications occipitales peuvent être unilatérales au stade de début, 2) la désintégration des potentiels évoqués visuels est tardive, 3) l'apport du scanner X dans le prognostic des épilepsies apparemment bénignes de l'enfant est primordial.