Les maladies vasculaires sont devenues la première cause de mortalité dans la population traitée pour une infection par le VIH. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) liée au VIH (HTAP–VIH), quatrième cause d’HTAP en France, a la même présentation histologique que les autres HTAP du groupe 1 de la classification de Dana Point. Mais l’HTAP–VIH est particulière par sa fréquence élevée de survenue (rapportée à la fréquence de l’HTAP idiopathique dans la population générale). Cette fréquence élevée questionne sur l’implication de l’inflammation dans la physiopathologie de l’HTAP–VIH. La constance de sa fréquence au cours des décennies, malgré l’introduction des traitements antirétroviraux combinés (CAT), ne s’oppose qu’en apparence à la participation de l’inflammation dans la genèse de cette HTAP. En effet, la normalisation du taux de CD4+ par le CAT n’est pas synonyme de disparition de l’inflammation. Il persiste en particulier une production accrue et permanente d’interleukine-6 (IL-6), qui est un pivot dans la genèse de l’HTAP. Cette inflammation est probablement médiée par l’endothéline-1, qui a une action sur l’endothélium et les macrophages, entraînant une forte production d’IL-6. L’IL-6 a d’ailleurs une valeur pronostique dans l’HTAP, indépendante des paramètres classiques (fonctionnels et hémodynamiques). Les inhibiteurs de l’endothéline, qui bloquent cette production d’IL-6, permettent d’obtenir chez certains patients un effet spectaculaire sur l’HTAP. Il reste à confirmer la valeur pronostique des dosages cytokiniques et l’efficacité potentielle d’autres anti-inflammatoires, dont les anti-IL-6, dans cette pathologie.