La malrotaion intestinale chez l’enfant est une anomalie rare due à un arrêt des phénomènes de rotation et d’accolement de l’intestin primitif. Elle peut être grave en cas de mésentère commun incomplet en se compliquant d’un volvulus du grêle ou asymptomatique si la rotation s’arrête à 90° se déclarant ainsi par des formes atypiques d’appendicite comme c’est le cas de notre observation. Il s’agit d’un garçon de 15 ans qui a présenté une semaine avant son admission des douleurs abdominales diffuses avec vomissements alimentaires évoluant dans un contexte fébrile et chez qui l’examen clinique avait montré une sensibilité de la fosse iliaque gauche. Le bilan biologique avait objectivé un syndrome inflammatoire biologique. Les examens radiologiques étaient en faveur d’un mésentère commun complet avec multiples adénopathies mésentériques et infiltration de la graisse mésentérique. L’exploration cœlioscopique a confirmé le diagnostic de malrotation avec appendicite aigue. L’évolution après l’appendicectomie était favorable. Si l’appendicite aigue dans sa forme habituelle est une urgence chirurgicale fréquente chez l’enfant, ses formes atypiques dans le cadre d’une malrotation intestinale ou d’un situs inversus restent très difficiles à diagnostiquer. L’imagerie moderne notammentla tomodensitométrie (TDM) abdominale puis la cœlio-chirurgie ont beaucoup contribué au diagnostic de ces forms.