Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse primitive maligne rarement observée chez la population de race noire. Nous rapportons un cas de sarcome d'Ewing chez un adolescent de 12 ans ayant manifesté des douleurs des membres inférieurs et du bassin, une boiterie à la marche avec impotence fonctionnelle et des troubles visuels évoluant depuis 2 ans, soit de 2005 à 2007. L'enfant avait été évacué en Afrique du Sud où une biopsie osseuse avait été réalisée au niveau de la lésion, puis analysée et les coupes histologiques avaient objectivé des amas de petites cellules rondes, avec parfois un cytoplasme indistinct ou éosinophile, des noyaux ovalaires, vésiculeux et une chromatine fine. Ces images étaient compatibles avec une prolifération néoplasique à petites cellules rondes type sarcome d'Ewing. Nous discuterons à partir de cette observation les circonstances de survenue et les moyens diagnostiques avec revue de la littérature.