IntroductionLa granulomatose lymphomatoïde (GL) est une maladie lymphoproliférative très rare, de type B, liée au virus d’Epstein Barr (EBV). Cette lymphoprolifération a une prédilection pour trois organes : la peau, les poumons et le système nerveux central. Elle survient essentiellement chez des sujets immunodéprimés. Nous en rapportons ici un cas à révélation cutanée, survenu chez un sujet immunocompétent.ObservationUn homme de 56 ans consultait pour des nodules érythémateux du tronc apparus dans un contexte de profonde altération de l’état général avec perte de 14 kg. En quelques jours, ces nodules évoluaient vers la constitution d’une nécrose centrale. Deux semaines plus tard, une toux apparaissait et la tomodensitométrie (TDM) thoracique objectivait de multiples nodules parenchymateux pulmonaires. Les biopsies cutanées et pulmonaires mettaient en évidence un infiltrat constitué à la fois de lymphocytes T et B, avec présence d’éléments lymphoïdes atypiques. La recherche d’EBV était positive dans la peau et associée à une charge sanguine EBV élevée. Sur l’ensemble de ces éléments, le diagnostic de GL était posé. Malgré la mise en route d’une polychimiothérapie, le patient décédait rapidement.DiscussionLe diagnostic de GL est souvent difficile. En effet, ce sont habituellement les signes généraux (altération de l’état général et perte de poids) qui sont au premier plan. Par ailleurs, l’analyse histologique des tissus prélevés est souvent trompeuse du fait de l’infiltrat T réactionnel massif. Il est donc essentiel de savoir évoquer ce diagnostic sur l’association de manifestations cutanées et pulmonaires dans un contexte d’altération de l’état général, et de renouveler les biopsies si nécessaire.