A propos d'un cas de mégavessie-microcôlon, affection rarissime, les auteurs définissent les éléments échographiques mégavessie et hydramnios, permettant le diagnostic anténatal, en éliminant les autres étiologies à l'origine d'une dilatation vésicale. La revue de la littérature permet de préciser les données cliniques où l'on retrouve, associé à une mégavessie, un microcôlon avec absence totale de péristaltisme intestinal, ce qui conditionne un pronostic vital toujours catastrophique. L'analyse histologique d'interprétation difficile permet de supposer une anomalie à type de myopathie viscérale neurogénique d'étiologie inconnue. Enfin, une transmission génétique a été supposée devant quelques observations familiales.