Objectifs: établir une stratégie diagnostique lors de la découverte d'une lésion intra sphénoïdale ainsi que le mode de prise en charge d'une fuite de liquide céphalorachidien dans le cadre d'une arachnoïdocèle sphénoïdale. Matériels et méthodes: une femme de 70 ans présentait une opacité du sinus sphénoïdal découverte dans le cadre d'un bilan de céphalées chroniques. Celle-ci était étiquetée mucocèle sphénoïdale. Son traitement conduisait à une fuite de liquide cérébro-spinal. Après un bilan d'imagerie complémentaire (scanner et IRM en coupes fines), le diagnostic d'arachnoidocèle sphénoïdale était retenu. Résultats: la brèche était comblée par voie endonasale couplée à la neuronavigation par plusieurs couches de matériel autologue (graisse abdominale, fascia du grand droit, cornet moyen) et de la colle biologique. Avec un recul de dix-huit mois aucune rhinorrhée n'était constatée. Conclusion: l'arachnoidocèle sphénoidale est une pathologie peu fréquente. Ce cas nous montre qu'il est important de connaître les diagnostics différentiels devant une lésion du sinus sphénoidal ainsi que les méthodes de comblement d'une brèche ostéo-méningée.