A l'occasion de la prise en charge d'une tuméfaction cervicale chez une enfant, ayant abouti au diagnostic de carcinome à cellules acineuses de glande salivaire ectopique, les auteurs ont réalisé une revue de la littérature de cette tumeur. Si celle-ci est bien connue des anatomopathologistes lorsqu'elle est développée dans les glandes salivaires principales ou accessoires, sa localisation au sein d'hétérotopie de tissu salivaire est beaucoup plus rare. D'un point de vue histologique il est difficile de distinguer, en cas de localisation primitive, la survenue de la tumeur dans une glande salivaire ectopique, de sa survenue dans du tissu salivaire hétérotopique intra-ganglionnaire. Cette distinction entre ectopie glandulaire et hétérotopie intra-ganglionnaire reste purement théorique, et ne modifie pas la décision thérapeutique. Celle-ci reste empirique et discutée au cas par cas pour une tumeur maligne qui est exceptionnelle dans cette localisation et à cet âge.