La tumeur trichilemmale proliférante (TTP) est une tumeur rare, d’évolution lente, prolongée, le plus souvent bénigne, pouvant cependant présenter un potentiel évolutif péjoratif. La TTP survient le plus souvent chez les femmes âgées, au niveau du cuir chevelu ; d’autres localisations ont été observées. Nous rapportons un cas de TTP, particulier par sa localisation dans la région ischio-rectale, qui aurait pu faire porter le diagnostic de carcinome épidermoïde.