IntroductionLes lymphomes malins non hodgkinien (LMNH) regroupent une grande variété de cancers hématopoïétiques. Leurs complications ophtalmologiques sont rares. Dans la moitié des cas, il s’agit d’une infiltration de la graisse orbitaire qui peut entraîner une neuropathie optique compressive. L’infiltration des nerfs optiques et de leurs gaines par le lymphome reste exceptionnelle.ObservationNous rapportons le cas d’une patiente de 51 ans suivie et traitée pour un LMNH. Alors qu’elle était considérée en rémission clinique après quatre cures de chimiothérapie, elle présenta une baisse d’acuité visuelle brutale unilatérale à « voit bouger la main ». Son examen révéla un déficit afférent pupillaire droit. L’IRM cérébrale mit en évidence une infiltration du nerf optique droit et des méninges sans autre anomalie intraorbitaire. L’analyse du liquide céphalorachidien objectiva une méningite lymphomateuse ce qui permit de poser le diagnostic de neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) par infiltration lymphomateuse. Malgré une évolution initialement favorable sous traitement avec une acuité visuelle à 9/10 et la disparition des cellules néoplasiques intrathécales, la patiente décéda d’une aplasie médullaire six semaines plus tard.ConclusionÉvoqué devant une baisse de l’acuité visuelle douloureuse rapidement progressive, le diagnostic de NORB lymphomateuse doit être confirmé par l’IRM cérébrale et l’étude cytopathologique du LCR. La NORB peut survenir quel que soit le stade d’évolution du LMNH et apparaît comme un signe d’évolution péjorative du lymphome.