La maladie d'Erdheim-Chester est une forme rare d'histiocytose non langerhansienne systémique en rapport avec une prolifération d'histiocytes spumeux. La douleur est le signe clinique le plus fréquent. L'atteinte osseuse, critère de diagnostic majeur, est caractéristique et constante. Il s'agit de condensations métaphyso-diaphysaires touchant particulièrement les os longs des membres inférieurs. Il existe de rares cas de lésions axiales. Les atteintes extra-osseuses peuvent être rétropéritonéales, pulmonaires, cutanées, cardiovasculaires, neurologiques et orbitaires. Le pronostic dépend des atteintes viscérales, notamment cardiovasculaires et pulmonaires. Le diagnostic de certitude de la maladie d'Erdheim-Chester est établi devant l'aspect radiologique, la fixation scintigraphique et le profil immuno-histochimique quasi pathognomoniques de cette maladie.