Les auteurs rapportent l'observation d'un jeune homme de 20 ans atteint d'une tumeur maligne latéro-thoracique pour laquelle l'aspect anatomo-pathologique était en faveur d'un sarcome d'Ewing extra-osseux. L'existence d'un immunomarquage fortement positif à la NSE a fait évoquer une variante récemment décrite: la tumeur de Askin. Depuis cette date la banalisation de la microscopie électronique et des méthodes immunohistochimiques a permis de prouver l'existence de tumeurs neuro-ectodermiques périphériques (PNET), distinctes du neuroblastome et dont la tumeur de Askin n'est finalement qu'une forme clinique. Le sarcome d'Ewing comme la forme la plus indifférenciée des PNET, prenant probablement naissance à partir du neurone post-ganglionnaire du système nerveux parasympathique.