IntroductionL’association d’une atteinte démyélinisante périphérique et centrale a été rarement rapportée.ObservationUn homme de 30 ans, aux antécédents d’atteinte démyélinisante du SNC remplissant les critères de SEP, présenta des troubles de l’équilibre et une aréflexie diffuse en rapport avec une polyneuropathie remplissant les critères de démyélinisation. Il fut amélioré transitoirement par des cures d’immunoglobulines intraveineuses puis se stabilisa après introduction de méthotrexate.ConclusionMalgré le très faible nombre de cas rapportés, une nouvelle entité associant une démyélinisation du SNC et du SNP, avec une hyperprotéinorachie majeure, sans bandes oligoclonales dans le LCR, semble se distinguer de la SEP et des PRNC.