Nous présentons ici un cas d'hémoptysie sévère survenue à deux reprises chez un patient présentant une anomalie de développement pulmonaire, c'est-à-dire une agénésie de l'artère pulmonaire droite. Ce cas nous rappelle qu'il faut garder à l'esprit les anomalies de développement pulmonaire qui constituent des causes rares d'hémoptysie. De plus, en cas d'absence d'artère pulmonaire, le parenchyme pulmonaire est vascularisé à partir de la circulation systémique et se trouve de ce fait exposé à une pression considérable pouvant provoquer des hémoptysies incontrôlables et nécessiter finalement une pneumonectomie. Un rappel étiologique sur l'hémoptysie est fait à cette occasion.