IntroductionPeu de cas de carcinome adénoïde kystique du cuir chevelu ont été décrits dans la littérature. Nous en rapportons une nouvelle observation, qui permet de discuter les difficultés du diagnostic et du traitement de cette tumeur rare.ObservationUn homme de 49 ans consultait pour une vaste tumeur ulcérée du cuir chevelu. La biopsie exérèse montrait un aspect de carcinome adénoïde kystique. La tumeur envahissait la table osseuse. Une reprise d’exérèse très large était effectuée, en profondeur jusqu’à la dure-mère, avec couverture par un lambeau frontal à pédicule temporal gauche. Les limites de résection étant encore tumorales, une radiothérapie postopératoire de 56 Gy était effectuée. Le patient était encore en rémission avec un recul de 12 mois.DiscussionLe traitement de base du carcinome adénoïde kystique est l’exérèse chirurgicale complète, mais cette dernière peut parfois se heurter à des difficultés en rapport avec le degré d’extension de la tumeur ou son site anatomique. La radiothérapie postopératoire semble améliorer le contrôle local, comme l’illustre notre observation.