IntroductionLa lipofibromatose est une tumeur bénigne de l’enfant, d’aspect clinique non spécifique et d’individualisation récente. Elle touche avec prédilection les extrémités. Nous rapportons un cas développé sur l’index d’un enfant.ObservationUn enfant de huit ans était amené en consultation pour avis diagnostique sur un nodule de la face palmaire de l’index gauche apparu six mois auparavant. Le nodule, adhérent aux plans profonds, mesurait 1 cm de diamètre ; il était bleuté et ferme à la palpation. L’examen histologique de la pièce d’exérèse révélait un tissu graisseux associé à une prolifération de cellules fusiformes. L’étude immunohistochimique montrait que certaines de ces cellules exprimaient l’actine muscle lisse, orientant vers une différenciation myofibroblastique partielle. Le diagnostic de lipofibromatose était porté.DiscussionLa lipofibromatose est une tumeur rare dont la gravité tient principalement à une évolution localement invasive, qui pose fréquemment des difficultés opératoires. L’âge de survenue, l’évolution avec envahissement en profondeur et la fréquence des récidives, ainsi que l’aspect histologique, classeraient la lipofibromatose dans les fibromatoses infantiles.