L’apparition soudaine d’une hématurie macroscopique ne doit jamais être négligée. Elle doit, jusqu’à preuve du contraire, être considérée comme signe d’appel d’une néoplasie de l’arbre urinaire. Cependant, l’hématurie peut s’expliquer par de nombreuses autres étiologies. Ainsi, tout patient se présentant avec une hématurie macroscopique doit bénéficier d’un bilan systématique afin d’orienter le praticien vers la cause sous-jacente. L’uroscanner et la cystoscopie constituent les examens-clés de l’exploration paraclinique. L’urétéro-rénoscopie souple peut être utile pour l’exploration complète du haut appareil urinaire quand l’étiologie reste indéterminée. Nous proposons dans cet article, sur base d’une réflexion physiopathologique, un arbre décisionnel qui permettra d’orienter le médecin vers le diagnostic final.