ObjectifL’exostose héréditaire multiple (HME) est une maladie héréditaire, caractérisée par la présence de multiples ostéochondromes ; 7 % des patients avec exostose multiple héréditaire présentent une atteinte rachidienne. À travers cette observation, les auteurs discutent les aspects diagnostic et thérapeutiques de cette lésion rare.ObservationIl s’agit d’une femme de 45 ans, opérée il y dix ans pour une exostose du péroné droit et fémur gauche. Elle présente, depuis quelques années, des paresthésies des quatre membres à prédominance distale, une fatigabilité à la marche à type de claudication médullaire. L’IRM objective, au niveau de la deuxième vertèbre, un volumineux ostéome cervical comprimant la moelle. La patiente est opérée avec exérèse macroscopiquement complète de l’exostose et laminectomie de C2.ConclusionL’exostose cervicale associée à une HME est une pathologie rare. Le tableau clinique est dominé par la compression médullaire et le traitement chirurgical permet l’obtention d’excellents résultats cliniques.