IntroductionLe médulloblastome est à une tumeur cérébelleuse appartenant à la famille des tumeurs primitives neuroectodermique (Primitive Neuro-Ectodermic Tumor [PNET]). Chez l’enfant (70 à 80 % des cas diagnostiqués), il représente 40 % des tumeurs cérébelleuses, 15 à 20 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales et la première cause de tumeur cérébrale maligne. Chez l’adulte, il s’agit d’une tumeur rare.État des connaissancesLe diagnostic est le plus souvent évoqué sur des données cliniques et d’imagerie alors que la confirmation est obtenue par les données neuropathologiques précisées, de plus en plus, par divers paramètres de biologie moléculaire. Le traitement, tous âges confondus, repose sur la chirurgie de la tumeur de fosse postérieure, l’irradiation de l’ensemble du système nerveux central, hormis chez les enfants âgés de moins de cinq ans, et la chimiothérapie selon différentes modalités en fonction de l’âge et des critères de gravité. Le médulloblastome est une des rares tumeurs radio et chimio-sensible du système nerveux central. Les objectifs du traitement sont d’une part l’amélioration du pronostic vital et d’autre part la diminution des risques de séquelles, en particulier cognitives et endocriniennes plus particulièrement chez l’enfant mais également chez l’adulte.Perspectives et conclusionLa prise en charge de cette pathologie doit nécessairement être multidisciplinaire par l’action concertée des équipes de neurochirurgie, neuroradiologie, oncologie pédiatrique, neuro-oncologie et radiothérapie. Le pronostic est, comparativement aux autres tumeurs du système nerveux, relativement favorable, avec un taux de survie à cinq ans dépassant 75 % en cas de tumeurs localisées dont l’exérèse a été complète mais malheureusement encore au prix de lourdes séquelles. Les progrès visent à définir au mieux les groupes de patients dès le diagnostic afin d’adapter spécifiquement la thérapeutique et d’améliorer son efficacité tout en cherchant toujours à en diminuer les séquelles.