La crise rénale sclérodermique se caractérise par une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale aiguë oligoanurique. Elle survient chez 2 à 5 % des patients sclérodermiques, particulièrement au cours des premières années d’évolution des formes cutanées diffuses de la maladie. La survenue d’une crise rénale sclérodermique est favorisée par une corticothérapie à forte dose (> 15 mg/j). L’insuffisance ventriculaire gauche et l’encéphalopathie hypertensive dominent le tableau clinique. L’insuffisance rénale peut s’accompagner d’une protéinurie modérée, sans hématurie, et, dans 43 % des cas, il existe une microangiopathie thrombotique associée. Les anticorps anti-ARN polymérase III sont présents chez un tiers des patients développant une crise rénale sclérodermique. Devant la survenue d’une insuffisance rénale, une origine iatrogène ou fonctionnelle devra être éliminée, de même qu’une glomérulonéphrite extracapillaire avec présence d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ou une microangiopathie thrombotique authentique. La réalisation d’une ponction biopsie rénale n’est pas indispensable dans les formes typiques de crise rénale sclérodermique. Cependant, elle peut apporter des éléments pronostiques et est indispensable à visée diagnostique dans les formes atypiques. Le pronostic de la crise rénale sclérodermique s’est nettement amélioré depuis l’utilisation des inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Cependant, la survie à cinq ans des patients sclérodermiques ayant développé une crise rénale n’est que de 65 %. La prise en charge thérapeutique repose sur un contrôle précoce de la pression artérielle par des inhibiteurs de l’enzyme de conversion à dose progressivement croissante, éventuellement en association aux inhibiteurs calciques. En cas d’insuffisance rénale et/ou d’hypertension artérielle sévères, l’épuration extrarénale permet de contrôler rapidement la surcharge vasculaire et la pression artérielle. Le sevrage de la dialyse est possible dans environ la moitié des cas. Chez les patients dialysés au-delà de deux ans, une transplantation rénale peut être envisagée. Il n’y a pas de consensus sur la prévention des crises rénales sclérodermiques. Il convient cependant d’éviter les corticoïdes et/ou les médicaments néphrotoxiques au cours des formes cutanées diffuses.