Points essentielsLa double discordance (DD) est une cardiopathie congénitale rarequi représente 0,5 à 1 % des cardiopathies congénitales.Il s’agit d’unediscordance auriculoventriculaire et ventriculo-artérielle.La survie peut être longue dans les formes isolées, mais 90 % des DD sont associées à des anomalies: BAV complet, CIV, sténose sous-pulmonaire et anomalies de la valve tricuspide en position systémique.L’évolution dépend de la fonction du ventricule droit systémiqueet des anomalies associées.Un suivi à long terme est nécessairepour évaluer les anomalies du rythme cardiaque, la fraction d’éjection du ventricule droit systémique et de la fuite tricuspidienne.