La plupart des cellules de mammifères ont la capacité d'assembler un ou plusieurs cils au cours du cycle cellulaire. Les cils immobiles, dont les cils primaires, participent à de nombreux processus sensoriels, alors que les cils mobiles sont essentiellement impliqués dans le déplacement cellulaire et la mise en mouvement de fluides extracellulaires. La longue liste de maladies dues à des défauts ciliaires met en exergue l'importance fonctionnelle de ces structures. Ces ciliopathies sont caractérisées par une impressionnante diversité de symptômes, et une étiologie génétique souvent complexe. La connaissance précise de la biologie des cils et flagelles s'avère donc essentielle pour la compréhension de ces maladies. Ces organites sont remarquablement conservés au cours de l'évolution eucaryote. Dans cette revue, nous illustrons l'importance de l'utilisation d'organismes modèles appropriés pour l'étude de divers aspects de la biologie des cils et flagelles: composition moléculaire, mode d'assemblage, mais aussi fonctions sensorielles et de motilité. Des études pionnières menées sur l'algue verte Chlamydomonas ont établi le lien entre les cils et certaines maladies génétiques. De plus, des organismes multicellulaires tels la souris, le poisson zèbre, le xénope, le nématode C. elegans ou la drosophile, ainsi que des protistes comme Paramecium, Tetrahymena et Trypanosoma ou Leishmania offrent chacun des atouts spécifiques pour l'étude de la biologie du cil. En particulier, des études fonctionnelles menées chez le trypanosome ont permis de caractériser la fonction de gènes impliqués dans les dyskinésies ciliaires primitives, une ciliopathie due à un défaut de mobilité des cils.