Nous rapportons le cas d’un jeune patient de 12 ans présentant un nystagmus horizontorotatoire d’apparition brutale, associé à des céphalées et vertiges. Le bilan neuroradiologique, les sérologies virales ainsi que la sérologie initiale de la maladie de Lyme étaient négatifs. La répétition de la sérologie de la maladie de Lyme ainsi que la présence d’une synthèse intrathécale d’immunoglobulines à la ponction lombaire ont permis de poser le diagnostic de neuroborréliose. L’évolution a été favorable sous traitement antibiotique adapté. La maladie de Lyme est une pathologie de diagnostic difficile aux présentations cliniques multiples qui doit être systématiquement évoquée devant un tableau neuro-ophtalmologique inexpliqué, surtout chez l’enfant.