Les malformations congénitales nasales sont multiples et de complexités variables. L'agénésie columellaire est une forme très rare de malformation nasale. Elle est isolée ou associée à un syndrome polymalformatif. La situation centrale et sa contribution à l'harmonie de la face font que toute anomalie de la columelle nasale atteint sensiblement l'équilibre esthétique de l'individu. Le diagnostic est simple et sa prise en charge fait appel aux divers procédés de chirurgie reconstructrice (lambeaux locaux ou à distance). A l'occasion d'une observation clinique une revue de la littérature de cette malformation est réalisée.