IntroductionL’amnésie pure progressive est un syndrome rare atypique par la préservation prolongée de l’autonomie et l’absence de diffusion des symptômes.ObservationNous rapportons un cas évoluant pendant 16 ans avec une amnésie épisodique isolée sévère et la préservation de la mémoire spatiale, des connaissances sémantiques, des savoirs implicites et de l’autonomie. L’IRM cérébrale montre finalement une atrophie focalisée hippocampique bilatérale.ConclusionLe profil d’atteinte mnésique est distinct de celui d’autres syndromes amnésiques. Repérer ce profil d’amnésie est important vu le mode évolutif singulier. La topographie des lésions pourrait permettre une meilleure compréhension de l’organisation anatomofonctionnelle de la mémoire déclarative.