Le visage des anémies hémolytiques auto-immunes a évolué ces 15 dernières années sur trois points que nous développons dans cette revue générale. En termes de diagnostic, la réalisation du test direct à l’antiglobuline ou test de Coombs direct en utilisant la technique de gel filtration avec l’usage d’anti-IgA a fait diminuer le nombre d’anémies hémolytiques auto-immunes à test de Coombs négatif. En termes de situations cliniques, on a assisté à l’émergence d’anémies hémolytiques auto-immunes associées à des situations cliniques nouvelles (nouveaux médicaments immunomodulateurs, greffe d’organe, transplantation de cellules souches hématopiëtiques, transfusions itératives). Leur prise en charge thérapeutique est parfois complexe. En termes de traitement, après 50 ans de stagnation thérapeutique, la venue des anticorps anti-CD20 représente une avancée significative dans la prise en charge de cette maladie. La discussion d’un usage en seconde ligne est maintenant bien établie en concurrence de la splénectomie. Son usage en première ligne est l’objet de recherche clinique.