Les tumeurs malignes du nasopharynx sont surtout représentées, en pédiatrie, par le carcinome indifférencié du nasopharynx (UCNT). Ces tumeurs sont communément révélées par une obstruction nasale, des céphalées ou la découverte d’adénopathies cervicales. L’imagerie puis la biopsie de la masse du nasopharynx ou d’un ganglion cervical confirmera le diagnostic. En pédiatrie, il s’agit d’une tumeur très chimio- et radiosensible. L’irradiation du nasopharynx et des aires ganglionnaires cervicales reste le traitement de référence de cette maladie. La majorité des protocoles pédiatriques y associe de la chimiothérapie. L’intérêt d’une chimiothérapie concomitante ou suivant la radiothérapie est toujours débattue en pédiatrie. Le stade T et N au diagnostic déterminé par la classification TNM semble être un facteur pronostique important. L’importance des séquelles locorégionales et le bon pronostic global font proposer une diminution des doses totales d’irradiation délivrées au niveau cervical et nasopharyngien, particulièrement en cas de bonne réponse à la chimiothérapie première. Cet article fait le point sur les particularités évolutives et thérapeutiques des UCNT en pédiatrie.