Points essentielsLes lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) du grêle de typeimmunoproliferative small intestinal disease(IPSID)sontrares.Dans laclassification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) 2008, les IPSID correspondent aux LMNH de phénotype B de la zone marginale dumucosa-associated lymphoid tissue(MALT) extraganglionnaires.L’infection parCampylobacter jejunisemble être incriminée dans l’étiopathogénie de cette maladie.Le diagnosticrepose sur l’examen histologique et étude immunohistochimique (±FISH), et l’immunofixation des protides sériques qui mettent en évidence dans 40 à 90 % des cas un taux élevé de chaînes lourdes α.Le traitementrepose surune antibiothérapieà base de tétracyclinesdans les IPSID de bas grade et sur une chimiothérapie à base d’anthracyclines(notamment le protocole CHOP : cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone)dans les formes réfractaires aux antibiotiques et les formes de haut grade.