La drépanocytose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive la plus fréquente en Île-de-France et aux Antilles. Elle se présente comme une maladie chronique d’allure systémique avec une susceptibilité aux infections, en particulier à germes encapsulés, une anémie hémolytique et des accidents ischémiques aigus. Les atteintes pulmonaires représenteraient 20 à 30 % des causes de mortalité et se présentent sous forme des manifestations aiguës réunies sous le nom de syndrome thoracique aigu (STA) et de manifestations chroniques révélées la plupart du temps par une dyspnée non expliquée par l’anémie. Le STA se caractérise par un tableau d’atteinte alvéolaire aiguë, souvent précédé par une crise vaso-occlusive, déclenché par plusieurs facteurs non exclusifs : hypoventilation, infections ou occlusions vasculaires. Les occlusions vasculaires peuvent être de différentes origines : embols graisseux, thrombus ou vaso-occlusion. Le traitement reste symptomatique : oxygénothérapie, hydratation, sédation et l’échange transfusionnel est proposé dans les formes graves parfois accompagnées par une insuffisance ventriculaire droite. L’hypertension pulmonaire est la complication chronique la mieux reconnue à l’heure actuelle. Sa fréquence est élevée et estimée à 6 % de la population adulte, elle se voit plus souvent chez les patients présentant une hémolyse chronique ou un ulcère de jambe. Le pronostic est sévère puisque 12,5 % des patients décèdent dans les deux ans qui suivent le diagnostic, quel que soit le niveau d’hypertension retrouvée. Peu de données existent en ce qui concerne le traitement spécifique de l’hypertension pulmonaire qui doit être envisagé dans des centres spécialisés. D’autres complications peuvent être rencontrées : troubles du sommeil avec désaturation nocturne, intolérance à l’effort et pathologie infiltrative chronique et doivent être recherchées chez ces patients.