L'angiœdème héréditaire est une maladie due à un déficit ou une dysfonction du CI-inhibiteur, protéine qui joue un rôle-clé dans la régulation des cascades du complément, de la coagulation, et du système de contact, ce qui aboutit, en particulier, à une libération excessive de bradykinine. La mortalité liée à cette maladie est élevée en l'absence de traitement immédiat, notamment lors d'œdème des voies respiratoires supérieures (oedème laryngé). Jusqu'ici, seule l'administration d'un extrait de C1-inhibiteur purifié s'avérait efficace. Cet article présente les nouveaux médicaments disponibles, en particulier l'icatibant, antagoniste sélectif du récepteur B2 de la bradykinine dont l'indication pourrait être étendue à l'angioedème sur intolérance aux inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine.