IntroductionL’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est la plus rare des maladies bulleuses auto-immunes (MBAI). Elle se définit comme la MBAI secondaire à la production d’anticorps (AC) dirigés contre le collagène VII et à leur fixation sur les fibrilles d’ancrage de la zone de la membrane basale (BMZ) de la peau et des muqueuses malpighiennes.ObjectifsÉvaluer les facteurs de risque, différentes formes cliniques et moyens diagnostiques et l’efficacité des traitements.MéthodesLes articles ont été identifiés par recherche sur PubMed et Embase de leur mise en service à mars 2009. Les revues générales et méta-analyses, les cas avec présentation clinique inhabituelle et/ou grave, les études sur les tests immunologiques et les séries rétrospectives homogènes en ce qui concerne le traitement étaient sélectionnés.RésultatsDeux cent six articles ont été analysés parmi lesquels seulement deux avaient un niveau de preuve élevé, quatre avaient un niveau intermédiaire, tous les autres n’ayant qu’un niveau de preuve faible. L’EBA touche toutes les tranches d’âge (du nouveau-né au quatrième âge), avec une légère prédominance féminine. Le diagnostic doit être évoqué chez les sujets noirs d’ascendance africaine. Une induction médicamenteuse est rapportée dans 11 % des EBA à IgA. L’EBA classique (30 à 50 % des cas) ressemble à une épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH), avec une fragilité cutanée, des bulles non inflammatoires, des cicatrices dystrophiques et des kystes milium. Il existe de nombreuses formes atypiques ou trompeuses. Les signes évocateurs sont la présence de lésions muqueuses et/ou de cicatrices. La gravité des EBA tient, soit à l’extension des lésions cutanées, soit à une atteinte ophtalmologique, ORL et/ou œsophagienne. Une maladie de Crohn est associée dans 25 % des EBA. Le diagnostic de certitude repose sur l’immunomicroscopie électronique (IME) directe. Une efficacité thérapeutique a été rapportée avec la dapsone, la sulfapyridine, la colchicine pour les formes peu sévères, la ciclosporine, le mycophénolate mofétil, le rituximab, les immunoglobulines intraveineuses et la photochimiothérapie extracorporelle pour les formes résistantes ou sévères. Plusieurs auteurs rapportent l’inefficacité de la corticothérapie générale, même à fortes doses ou l’apparition d’une corticodépendance.ConclusionsEn l’absence d’essai thérapeutique, la sélection d’un traitement optimal est difficile ; la balance bénéfices/risques de la corticothérapie générale est défavorable.