IntroductionLa dermatite herpétiforme (DH) est une dermatose bulleuse auto-immune rare caractérisée par son association quasi constante à une entéropathie au gluten.ObjectifsRevue de la littérature sur l’épidémiologie, la physiopathologie, la clinique et le traitement de la DH.MéthodesRecherche sur Medline et Embase sans limite de période jusqu’à avril 2010. Les essais thérapeutiques randomisés étant inexistants dans la DH, les études rétrospectives et les séries de cas ont été retenues.RésultatsLa DH est liée à des autoanticorps antitransglutaminase épidermique, molécule de la même famille que la transglutaminase tissulaire, autoantigène de la maladie cœliaque. Sa physiopathologie est complexe, faisant intervenir un terrain génétique particulier, HLA-DQ2 ou DQ8, le gluten et une réaction immunologique initiale dans la paroi du tube digestif, puis secondaire dans la peau. DH et maladie cœliaque peuvent coexister dans une même famille. La DH se manifeste par une éruption très prurigineuse de petites vésicules siégeant préférentiellement sur les coudes, les genoux et les fesses. Des signes digestifs patents de maladie cœliaque sont présents dans 15 % des cas. Le diagnostic est confirmé par l’immunofluorescence directe qui montre des dépôts granuleux d’IgA ± C3 au sommet des papilles dermiques. Les anticorps circulants antiendomysium et antitransglutaminase IgA et IgG sont détectés chez la quasi-totalité des patients en phase aiguë et leur taux suit l’évolution de la maladie. L’endoscopie digestive haute avec biopsies duodénales multiples révèle une atrophie villositaire plus ou moins marquée dans deux cas sur trois, un infiltrat lymphocytaire intraépithélial dans les autres cas. La DH peut être associée à diverses maladies auto-immunes dans 10 à 20 % des cas. Le risque principal à long terme est la survenue d’un lymphome T ou B ganglionnaire ou du tractus digestif dans 2 % des cas (risque relatif proche de 6 trouvé dans plusieurs études, mais contesté pour certains), surtout si le régime sans gluten est mal ou non respecté. Le traitement repose sur la dapsone, rapidement efficace sur les signes cutanés, mais pas sur l’atrophie villositaire, et sur le régime sans gluten à vie, qui traite l’atteinte digestive et réduit le risque de lymphome.ConclusionLa DH est associée à une entéropathie au gluten et sa physiopathologie est maintenant mieux connue. Même si le risque de lymphome secondaire semble faible, la plupart des auteurs recommandent un régime sans gluten à vie.