IntroductionLa dermatose à IgA linéaire (DIgAL) est une dermatose bulleuse auto-immune rare de l’adulte ou de l’enfant.ObjectifsRevue de la littérature sur la physiopathologie, les circonstances de déclenchement, la clinique et le traitement de la DIgAL.MéthodesRecherche sur Medline et Embase sans limite de période jusqu’à avril 2010. Les essais thérapeutiques randomisés étant inexistants dans la DIgAL, les études rétrospectives et les séries de cas ont été retenues.RésultatsLa DIgAL est caractérisée par des auto-anticorps IgA dirigés typiquement contre un fragment protéolytique de la BP180, l’antigène 97 ou 120 kD, et/ou d’autres auto-antigènes de la membrane basale dermo-épidermique. Elle peut être idiopathique ou déclenchée par un médicament, le plus souvent la vancomycine, mais aussi d’autres antibiotiques, des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des anti-hypertenseurs, des anti-épileptiques, etc. Cliniquement, l’éruption est typique chez l’enfant avec une disposition des bulles en rosettes et une atteinte évocatrice de certaines zones anatomiques. Chez l’adulte, l’éruption est polymorphe, des formes très atypiques sont décrites. Le diagnostic est confirmé par l’immunofluorescence directe qui montre des dépôts linéaires d’IgA le long de la membrane basale. La recherche d’anticorps circulants est inconstamment positive. L’immunoblot et l’immunomicroscopie électronique confirment le diagnostic en cas de doute. La DIgAL peut être associée à diverses colopathies inflammatoires. Il n’y a pas de sur-risque de cancer ou de lymphome. Dans les DIgAL médicamenteuses, l’arrêt du médicament déclenchant entraîne une guérison rapide. Le traitement des DIgAL idiopathiques repose sur la dapsone. La colchicine, la sulfapyridine et la corticothérapie générale sont réservées aux situations d’échec ou d’intolérance à la dapsone. Certaines publications rapportent l’intérêt une antibiothérapie de première intention chez l’enfant.ConclusionDevant toute DIgAL, un médicament déclenchant doit être recherché et arrêté. La dapsone est le médicament de référence des formes idiopathiques.