Prérequis: La pancréatite auto immune est une entité clinique récemment individualisée et constitue une forme particulière de pancréatite chronique. But: Etudier les principales caractéristiques de la pancréatite autoimmune avec d'une part son étiopathogénie et d'autre part, ses particularités cliniques, histologiques, morphologiques ainsi que sa prise en charge thérapeutique. Méthodes: Nous nous sommes basés dans ce travail sur les publications retrouvées dans la littérature sur la pancréatite autoimmune incluant les articles originaux, les mises au point, les fais cliniques et les éditoriaux parus avant aout 2008. Résultats: La pancréatite autoimmune est actuellement considérée comme étant la manifestation pancréatique d'une maladie systémique pouvant toucher différents organes, en particulier les voies biliaires, le retro péritoine, les reins, les parotides et les glandes lacrymales. Tous ces organes touchés sont le siège d'une infiltration lymphoplasmocytaire sclérosante avec une forte positivité IgG4 en immunohistochimie. La pancréatite autoimmune est une maladie rare qui survient préférentiellement chez l'homme d'âge avancé. Son diagnostic est souvent difficile et peut être confondue avec celui d'un cancer du pancréas. La pancréatite autoimmune répond favorablement aux corticoïdes ce qui rend sa reconnaissance impérative afin d'éviter les résections pancréatiques abusives. C'est pour cela que des critères diagnostiques ont été récemment proposés. Conclusion: Depuis son individualisation les connaissances sur la pancréatite autoimmune ont largement évolué ce qui a permis une meilleure prise en charge de cette pathologie.