Les tératomes sacrococcygiens (TSC) sont des tumeurs néonatales rares et le plus souvent bénignes. Notre intérêt a été suscité par l’observation de cas de TSC histologiquement bénins qui, après exérèse chirurgicale, ont récidivé sous forme maligne. Nous avons conduit une étude rétrospective sur 17 patients opérés pour TSC bénins durant une période de 9 ans. Parmi ces patients, 4 ont eu une récidive maligne. Il s’agissait de 3 filles et un garçon avec un âge moyen de 19 mois. Le délai moyen de la récidive était de 17 mois. Dans 2 cas, la récidive était découverte à l’occasion d’un syndrome tumoral et dans les deux autres, par l’élévation du taux d’alpha foeto-protéine. Histologiquement, une des tumeurs initiales comportait des microfoyers immatures mais aucune ne renfermait une composante maligne après relecture des lames. Les récidives se sont toutes présentées sous forme de tumeurs du sinus endodermique. Après exérèse et chimiothérapie adjuvante, un seul enfant est décédé par complication liée à la chimiothérapie. Les trois autres étaient vivants sans maladie après un recul de 5 ans. Nos résultats soulignent la nécessité de prescrire une surveillance étroite clinique et biologique qui doit couvrir au moins les 2 années suivant la chirurgie d’un TSC néonatal.