Le gynandroblastome est une tumeur ovarienne rare, non germinale, dérivant des cordons sexuels et du stroma, maligne et dont le potentiel évolutif reste faible. Ses manifestations cliniques sont endocriniennes, gynécologiques ou liées à un syndrome de masse pelvienne. Après une IRM pelvienne de préférence, la chirurgie première optimale reste le traitement de référence du gynandroblastome, en association avec une surveillance rigoureuse postopératoire. Le syndrome de l’X fragile est la première cause de retard mental héréditaire, touchant préférentiellement les filles. L’association des deux est inédite et probablement fortuite.