Introduction. Le lymphome nasal T/NK est une entité clinicopathologique très rare ; l'avènement de l'immuno-histochimie l'a fait reconnaître par l'OMS en 2001. Le traitement repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie ; nous en rapportons un cas. Observation. Un patient âgé de 20 ans a été hospitalisé en juin 2008 pour une ulcération de la muqueuse vestibulaire en regard des dents 24 à 26. Le début remontait à quatre mois, avec une ulcération douloureuse de la gencive en regard de la 25. La lésion a évolué progressivement, elle a érodé l'os alvéolaire laissant paraître les racines des 24, 25 et 26. Au scanner, la paroi externe du sinus maxillaire gauche était lysée. L'étude immuno-histochimique de la biopsie a posé le diagnostic de lymphome T/NK. La tumeur a été classée IeA selon la classification d'Ann Arbor. Après quatre cures de CHOP, avec deux ans de recul, il n'y a pas eu de récidive. Discussion. La localisation maxillaire du lymphome T/NK est exceptionnelle. Le diagnostic est immuno-histochimique. Le traitement comprend chimiothérapie et radiothérapie. La radiothérapie à un stade précoce pourrait améliorer le pronostic mais les protocoles thérapeutiques ne sont pas standardisés.