IntroductionLe carcinome à cellules de Merkel (CCM) est une tumeur cutanée neuro-endocrine rare, à potentiel métastatique. De rares cas de syndromes neurologiques paranéoplasiques ont été associés à cette tumeur : le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton et des observations d’encéphalomyélite. Nous rapportons un cas de myopathie nécrosante sévère avec présence d’anticorps anti-Hu compliquant un CCM ; une telle association n’avait jamais été décrite jusqu’ici à notre connaissance.ObservationUne femme de 58 ans présentait un carcinome à cellules de Merkel de l’avant-bras avec métastases ganglionnaires axillaires homolatérales. Une exérèse chirurgicale de la lésion était effectuée, complétée par un curage ganglionnaire et une radiothérapie. Trois mois après la fin du traitement, alors que le CCM était considéré en rémission complète, la malade développait une myopathie nécrosante sévère associée à la présence d’anticorps anti-Hu. Une corticothérapie à forte dose était instituée, associée à deux perfusions d’immunoglobulines intraveineuses. Malgré ce traitement, l’état neurologique se dégradait. Devant la forte suspicion de syndrome paranéoplasique et malgré l’absence de récidive visible de la tumeur, il était décidé, après discussion multidisciplinaire, d’adjoindre une chimiothérapie anticancéreuse par carboplatine et VP 16. La patiente décédait 20 jours après la première cure de chimiothérapie.DiscussionLa myopathie nécrosante sévère associée à la présence d’anticorps anti-Hu pourrait s’ajouter à la liste des syndromes paranéoplasiques associés au carcinome à cellules de Merkel.