Le syndrome de Sneddon est une entité rare qui touche principalement la femme jeune et se définit par l'association d'un livedo cutané et d'un accident vasculaire cérébral ischémique. Il s'agit d'une affection qui semble être l'expression d'une vascularite oblitérante ou celle d'un syndrome des anticorps antiphospholipides. Nous rapportons le cas d'une patiente de 28 ans, qui a développé une hémianopsie latérale homonyme gauche suite une encéphalopathie ischémique. L'examen du champ visuel a confirmé l'existence d'une hémianopsie latérale homonyme gauche complète. L'IRM orbito-encéphalique a mis en évidence un accident vasculaire cérébral ischémique occipital droit. Un diagnostic de syndrome de Sneddon fut posé devant la coexistence d'un livedo reticularis cutané et de manifestations ischémiques cérébrales.