Céphalométrie du syndrome vélocardiofacial: les conséquences phonatoires de la dysmorphose.
Auteurs : Leveau-Geffroy S1, Perrin JP, Khonsari RH, Mercier JIntroduction. L'insuffisance vélopharyngée est un signe fréquent du syndrome vélocardiofacial. Son origine est mal comprise. Nous avons essayé de corréler ce symptôme aux anomalies morphologiques régionales. Patients et méthode. Vingt-sept de nos 36 dossiers de patients porteurs d'un syndrome vélocardiofacial ont été exploitables rétrospectivement. Sur les téléradiographies de profil, nous avons mesuré la profondeur du cavum, la longueur du voile, le rapport entre ces deux mesures. Nous avons comparé ces mesures à celles de populations de référence. La phonation postopératoire a été évaluée à l'aérophonoscope. Résultats. Ces patients avaient un voile court et un cavum profond. La base du crâne et le rachis cervical haut étaient anormaux chez 22 patients sur 27. Dix-sept des 23 patients (66 %) évalués ont amélioré leur phonation après chirurgie. Discussion. Nos données tendent à indiquer que l'insuffisance vélaire dans le syndrome vélocardiofacial pourrait être secondaire à une malformation craniorachidienne dont les conséquences fonctionnelles sont mal comprises. L'association des anomalies morphologiques avec un retard intellectuel constant est probablement responsable de l'absence de normalisation de la phonation postopératoire.