L’atrésie pulmonaire sans communication interventriculaire et la sténose pulmonaire critique sont des cardiopathies rares avec une grande hétérogénéité morphologique. La valve pulmonaire peut être complètement atrétique ou comporter une perforation punctiforme en cas de sténose. L’obstacle peut être membraneux ou musculaire. Toutes les composantes du ventricule droit peuvent être atteintes ainsi que la circulation coronaire avec des communications ventriculocoronaires, des sténoses, voire des atrésies des branches. Le diagnostic anténatal est possible. Il est fait devant l’hypoplasie et l’hypertrophie du ventricule droit en amont d’une valve pulmonaire épaissie et d’une artère pulmonaire qui est perfusée de manière rétrograde par le canal artériel. Les communications ventriculocoronaires éventuellement associées sont parfois visibles en anténatal. En post-natal, la cardiopathie est ductodépendante, nécessitant une perfusion de prostaglandine E1. Le traitement est palliatif chirurgical dans les formes où une circulation biventriculaire n’est pas possible en raison de l’hypoplasie du ventricule doit ou d’une circulation coronaire ventricule droit dépendante. Il est curatif si une circulation biventriculaire est possible, le plus souvent par cathétérisme interventionnel, parfois chirurgical en fonction du caractère membraneux ou musculaire de l’obstruction ventriculaire droite. En cas de diagnostic prénatal, l’interruption médicale de grossesse est envisageable dans les formes graves sans possibilité de circulation biventriculaire. Le pronostic vital et fonctionnel des patients est très variable, essentiellement lié à la taille des cavités droites et aux éventuelles anomalies coronaires.