Le syndrome hémolytique urémique (SHU ) est une affection assez rare chez l’adulte, mais de pronostic réservé. Il traduit une microangiopathie thrombotique essentiellement rénale. Nous rapportons l’histoire d’un jeune patient dont la présentation et l’exploration cliniques rendent le diagnostic de SHU probable. La présentation quelque peu atypique offre non seulement l’occasion de discuter des différents éléments qui plaident en faveur du diagnostic selon les hypothèses physiopathologiques les plus récentes, mais aussi de redéfinir les recommandations de la prise en charge en urgence de cette affection sévère.