Nous rapportons trois observations de nanisme du type Laron, cliniquement similaire à l'insuffisance congénitale isolée en hormone de croissance (GH) mais avec des taux élevés de GH circulante et une résistance au traitement par la GH exogène. La principale protéine de liaison de la GH (GHBP), récemment identifiée et considérée comme la partie extracellulaire du récepteur tissulaire à la GH, est absente chez deux de ces malades et inférieure à la normale chez leurs parents, suggérant un défaut du récepteur à la GH. Dans le troisième cas la GHBP est normale chez le patient ainsi que chez les parents, suggérant un défaut post-récepteur ou un défaut limité à la partie intracellulaire du récepteur. Ceci conduit à distinguer deux types biochimiques différents de ce syndrome.