Les liposarcomes (LPS) sont des tumeurs rares, notamment dans leur localisation médiastinale. Nous rapportons un cas de LPS myxoïde primitif du médiastin chez une patiente de 22 ans présentant une toux et une dyspnée d’effort associées à une altération de l’état général depuis trois semaines. L’IRM thoracique met en évidence une tumeur hétérogène du champ pulmonaire droit. Après une chimiothérapie néoadjuvante, une exérèse chirurgicale complète est réalisée suivie d’une radiothérapie adjuvante. Dix-huit mois après le diagnostic, la patiente ne présente pas de signe de récidive. Les LPS médiastinaux rassemblent un groupe hétérogène de volumineuses tumeurs dont l’évolutivité diffère selon le type histologique. Le pronostic est dominé par la résécabilité de la tumeur.