IntroductionLes sarcomes primitifs du médiastin sont rares, représentant entre 2 à 8 % de l’ensemble des tumeurs médiastinales malignes. Le but de notre travail était d’étudier les caractéristiques anatomocliniques de ces tumeurs.Patients et méthodesÉtude rétrospective de 15 sarcomes primitifs médiastinaux diagnostiqués entre 1993 et 2009 avec une analyse des aspects anatomocliniques.RésultatsIl s’agissait de huit hommes et de sept femmes avec un âge moyen de 40 ans (14–73). La symptomatologie était dominée par des signes respiratoires. L’imagerie montrait une opacité médiastinale qui envahissait les organes adjacents dans neuf cas. Le diagnostic était dans tous les cas anatomopathologique. Ces 15 sarcomes se répartissaient en 12 tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques, deux liposarcomes et un angiosarcome. Dix tumeurs étaient traitées chirurgicalement, dont sept par une exérèse radicale. Les traitements associés étaient une chimiothérapie néo-adjuvante (un cas) ou adjuvante (un cas), et/ou une radiothérapie postopératoire (cinq cas). Par ailleurs, une radiothérapie était réalisée d’emblée dans trois tumeurs inopérables. Huit patients sont décédés (53 %).ConclusionLa prise en charge des sarcomes médiastinaux est multidisciplinaire. Le pronostic est sombre et dépend essentiellement de l’exérèse chirurgicale et du grade histologique.